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孩子生长落后、食欲差,别忽视“肾毒”

管理员|2020/11/26 9:14:03|

纳差身矮近五年,

查因肾脏已不堪。

劝诸家长需警惕,

“肾毒”早治早发现。

从一例尿毒症患儿的发展历程谈一下慢性肾脏病。5年前,8岁的涵涵出现面色口唇苍白、食欲差,身高明显落后于同龄儿童。当地医院化验发现贫血,在之后长达2年的时间里按照贫血治疗,效果甚微。这才引起家长重视。

3年前为了查明病因,家长带着涵涵到北京就医。检查提示患儿除贫血外,还存在代谢性酸中毒、电解质紊乱、肾功能异常;泌尿系超声显示双肾体积小。进一步查基因,结果为:NPHP1大片段缺失,诊断为肾单位肾痨。慢性肾脏病根据肌酐清除率分为5期,评估该患儿肾功能已到“慢性肾脏病4期”,接近尿毒症期。自此患儿开始了慢慢治疗之路。期间家长带患儿来到我科门诊,在全面评估后发现,患儿的肾性贫血、酸中毒、生长发育障碍、肾性骨病等慢性肾脏病相关并发症已很严重。我科为患儿制定了慢性肾脏病一体化治疗方案。患儿的贫血、纳差明显改善,身高有所增长。

但患儿原发病为“肾单位肾痨”,是一组常染色体隐性遗传性囊性肾脏病,是基因缺陷所致的进展性肾脏疾患,目前世界范围仍无有效的治愈手段。保守治疗可延缓病人进入终末期肾脏病的时间。今年8月患儿肾功能终进入“慢性肾脏病5期”(尿毒症期),“肾脏生命”走向终点。患儿乏力、电解质紊乱,酸中毒加重,13岁年龄的骨龄只有7岁的水平。需肾脏替代治疗,包括腹膜透析、血液透析、肾移植。在没有合适肾源的情况下,儿童首选腹膜透析。住院后经三级医师会诊充分评估患儿各系统功能、除外了手术禁忌行“腹膜透析管置入术”,开始了腹膜透析治疗。经治疗,患儿精神好转,乏力改善,电解质紊乱及酸碱失衡纠正,好转出院。

任何病因导致的肾损伤或肾功能减退在3个月以上的疾患统称为慢性肾脏病。肾单位肾痨只是其中一种。这些病因包括肾小球性疾患:原发性、继发性及先天遗传性;非肾小球性疾患:累及肾小管间质部位,包括肾脏和泌尿道先天性异常以及囊性肾病变等。患儿在早期阶段可无症状或只出现不典型症状。因此当孩子出现多饮多尿、夜尿增多、反复泌尿道感染、不明原因贫血、电解质紊乱、食欲差、乏力、生长缓慢、不易治愈的佝偻病等。家长应提高警惕,及时就诊。筛查尿常规、电解质、肾功能、及泌尿系超声,可早期发现绝大部分潜在的结构性肾脏异常或累及肾脏的全身性疾病。年龄小的患儿必要时需筛查基因寻找病因。识别并早期治疗慢性肾脏病可明显提高患儿生活质量,可能减缓或防止肾脏进展至终末期(尿毒症期)。早识别、早干预是改善其预后的关键。