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我院抗NMDA受体脑炎诊治新进展

2016-01-13 16:37点击数() 加入收藏

图片3.png□神经二科  李宝广

NMDA受体脑炎为新近发现的一种,严重但可治疗的神经系统自身免疫疾病。随着对其认识的逐渐深入,临床诊断病例愈加增多,近两年我院神经科已诊断并治愈十余例。

12月初来自秦皇岛的14个月男孩李某某(化名),因腹泻、发热8天后走路不稳第3天来到我院治疗。初始为四肢不自主运动,后逐渐加重,范围逐渐扩大,严重时咀嚼肌易出现不自主运动,致患儿口腔黏膜多处损伤,不能自行进食,且出现持续高热(长达十余天),但外周血白细胞,CRP及降钙素原及其他相关炎症指标并无明显升高。郑华城、杨花芳主任医师分析认为:患儿有不自主运动,考虑为锥体外系病变,有持续高热,抗感染治疗无效,考虑病变累及间脑,导致中枢性高热可能性。结合患儿病前有感染病史,中枢神经系统表现延后于感染病程,考虑为免疫性病变可能性大。籍此行头颅MRI检查示:双侧基底节区-中脑原对称异常信号;行脑脊液检查示:白细胞177*10^6/L;单个核细胞数107*10^6/L;多个核细胞数70*10^6/L;葡萄糖3.67mmol/L;蛋白0.68g/L;乳酸脱氢酶87U/L。抗NMDA抗体阳性。诊断为 抗NMDA脑炎。给予免疫球蛋白及甲泼尼龙琥珀酸钠等治疗。患儿不自主运动逐渐减轻直至消失,体温逐渐降至正常,脑脊液白细胞计数降至正常,抗NMDA受体转阴痊愈出院。

NMDA受体脑炎病例多数伴发肿瘤,特别是生殖细胞肿瘤。近期研究提示患者年龄越小,发现肿瘤的机会越低,但仍应监测有无肿瘤发生。

NMDA受体脑炎典型临床症状有明显的阶段性,一般分五期:(1)前驱期:70%的患者以持续514 d的类病毒感染症状为初期症状;(2)精神症状期:情绪及行为异常:焦虑、烦躁、易激惹、幻听、幻视、行为异常及刻板动作等;(3)无反应期:疾病的进展或治疗不及时,出现意识水平下降,对刺激反应减弱,可与紧张、焦虑交替出现; (4)不随意运动期:锥体外系的症状:口咽面部运动障碍最常见,如添唇、咀嚼动作、做鬼脸;(5)恢复期:部分患者会遗留后遗症状。

NMDA受体脑炎的诊断标准:脑脊液抗NMDA抗体(+)。脑电图:弥漫或局部的高波幅慢波,头颅影像学:一般无异常(随着对抗NMDA受体脑炎了解的增多深入,头颅MRI异常者逐渐增多,如本例)。

NMDA受体脑炎治疗的关键在于及时给予免疫治疗及肿瘤的检查和切除。目前一线的免疫治疗方法包括糖皮质激素,免疫球蛋白或者血浆置换。对于不合并肿瘤或治疗延迟的抗NMDA受体脑炎患者,可以考虑二线药物如利妥昔单抗或环磷酰胺,治疗效果较好。

附抗NMDA受体脑炎的激素及免疫球蛋白治疗方法(摘自第27届小儿神经学习班资料汇编):

丙种球蛋白:0.4g/kg5天,为一疗程(也可1g 1/日,2天用完),根据病情必要时重复使用几个疗程

甲泼尼龙:20mg/kg*d,用3天,口服泼尼松4天为1疗程,根据病情决定用几个疗程(3个疗程甚至更多),口服糖皮质激素3个月-2年(笔者注:甲泼尼龙琥珀酸钠剂量确实大,时间确实长)。


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