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浅谈先天性食管闭锁

胸外科 岳芳|2020/10/9 11:03:37|

先天性食管闭锁是一种食管任意位置的缺失、闭锁、不通畅的灾难性疾病;并且常伴有气管食管瘘,即气管与食管之间有不正常通道形成的瘘管。发病率约为1/4000--1/2500,1/3为早产儿,男孩略高于女孩,双胞胎发病率较高,占消化道畸形的第三位,仅次于肛门直肠畸形及先天性巨结肠。

一、食管闭锁的胚胎学研究

先天性食管闭锁是胚胎发育的3~6 周,也就是食管发育过程的空泡期发生障碍引起的一种消化道发育畸形。主要有三种胚胎学研究倾向:1.食管、气管分隔产生时偏向后方,或食管发生早期管腔重建受阻,造成食管闭锁。2.食管闭锁与血管异常有关,前肠血流供应减少可致闭锁。3.食管共同起源于前肠的学说,认为初级前肠的异常发育是导致食管、气管畸形的根本原因。目前公认的是第三种倾向。

二、食管闭锁的发病原因

食管闭锁具体病因尚不清楚,可能与炎症、血管发育不良或遗传因素有关:1.遗传因素,部分临床资料提示,食管闭锁患儿的后代可有同样的畸形。2.环境因素,母亲长期服用避孕药或在孕期服用雌激素或雄激素、糖尿病母亲长期服用降糖药均为环境致畸因素。3.分子水平学说,shh基因可以影响脊椎动物器官的纵向发育,因为该基因突变可造成食管发育障碍。

三、食管闭锁的病生理

母亲孕期超声提示多有羊水过多,新生儿出生后口吐白沫,开奶或喂水出现呛咳、呛奶、发绀及呼吸困难,甚至窒息,下胃管不能置入胃内。其次,因为食管不通畅,唾液不能进入胃内,食管上盲端消化液反流入气管,引起吸入性肺炎。第三,伴有气管-食管瘘的患儿,高酸度胃液通过气管及食管间的瘘管反流入气管、支气管、肺,引起严重刺激性、化学性肺炎或肺不张,并继发细菌感染,新生儿表现为发绀、气促及肺部湿啰音。第四,大量气体随呼吸通过瘘管进入下段食管至胃肠道,导致腹部膨隆、胀气明显。

四、食管闭锁的诊断

食管闭锁诊断分为产前诊断和产后诊断。

产前诊断:孕期因胎儿不能吞咽羊水,可以导致羊水过多。部分胎儿B超下可以发现“上颈部盲袋症”,随着胎儿的吞咽活动,有一囊性的盲袋在食管区域,表现为“充盈”或“排空”,而不能正常的下咽。如果超声检查可疑或检查不能确定,可进一步行核磁共振检查。MRI 具有无创性和无辐射性,对胎儿的发育和器官功能一般不会产生影响。

产后诊断:1.可通过临床表现进行初步判断,出生后口吐白沫,呛咳、呛奶,不能正常进食,发绀、呼吸困难,甚至窒息。2.下胃管不能置入胃内,超声有“上颈部盲袋征”。3.食道造影,泛影葡胺注入胃管0.5—1ml,即可看清盲端,又防止呛入气管。4.三维CT检查,进行气管、食管成像,明确瘘管位置。5.支气管镜检查,可以发现瘘管位置,但因容易出现气管痉挛、喉水肿、出血、低氧血症等并发症,不推荐使用。

五、食管闭锁的分型

目前临床常采用Gross病理分型:I型:食管上下端均闭锁,食管与气管间无瘘管,约占6%;Ⅱ型:食管上端与气管之间存在瘘管,下端闭锁,约占2%;Ⅲ型:食管上端闭锁,下端与气管相通存在瘘管,约占85%;其中将食管两盲端间距离大于2cm称为Ⅲa型,食管两盲端间距小于2cm称为Ⅲb型;Ⅳ型:食管上下端均与气管相通,存在瘘管,约占1%;Ⅴ型:食管无闭锁,仅有气管、食管瘘,形成H型瘘管,约占6%。临床常见为Ⅲ型食管闭锁。因食管闭锁的治疗方式与分型有密切联系,因此,在治疗前尽早明确具体是哪种病理类型,这对治疗方案的选择是非常重要的。

六、食管闭锁的治疗

食管闭锁非手术不能存活,包括术前治疗、手术治疗及术后治疗。

术前治疗:1.护理,食管闭锁均为新生儿,需要注意保暖;另外因食道不通畅,唾液等不能通过食道咽入胃内,可将患儿取头高位(30-40°),上盲端留置引流管,及时引出或吸出口咽及食道分泌物。2.静脉营养支持,患儿不能进食,加强营养支持,防止水电解质平衡紊乱。3.完善相关检查,包括血的实验室检查,头颅、心脏、腹部超声,心电图等。4.积极治疗并发症。

手术治疗:建议生后24-36小时内急诊手术,包括开胸手术和胸腔镜微创手术。对于短段型食管闭锁,多可行一期气管食管瘘结扎及食管端端吻合术治疗;而对于长段型食管闭锁,需要分期手术。

术后治疗:1.护理,注意保暖,可将患儿置于新生儿培养箱,防止新生儿硬肿症;保持胃管通畅,防止脱落;术后常规带呼吸机,防止呼吸机相关性肺炎发生,加强气道管理,防止气管插管堵塞或脱管;头颈部保持中和微屈位,降低食管张力;监测生命体征。2.静脉营养支持,术后早期患儿不能进食,应配置静脉营养液输入,但需要控制总量,防止组织水肿,以免导致吻合口愈合困难;术后3-5天撤离呼吸机后,可行食道造影,无吻合口瘘,可先进水,再喂奶,再逐步减少并停用高营养液。3.加强炎症控制,防止新生儿败血症等发生。4.胸腔闭式引流管的拔除:胸腔无引流液,进食后无吻合口瘘,可拔管。

七、食管闭锁的并发症

1.食管狭窄:术后早期(约3-4 周)吻合口狭窄发生率约为50%,轻度狭窄可观察,通过食物被动扩张即可;若狭窄明显,有吞咽困难及反复呼吸道感染,建议尽早食管扩张,极少数重度狭窄需要切除狭窄段。2.吻合口瘘:大多数通过保守治疗可治愈,留置胸腔闭式引流管,保持通畅,防止感染。3.气管-食管瘘复发:诊断明确后,大多需要再次手术。

随着科学技术的发展,食管闭锁的治愈率在逐年提升,目前国外的治愈率达到了85-95%,而国内的治愈率也达到了80-90%,并且通过广大医务工作者的努力,仍在快速提升。尤其是儿童胸腔镜技术的日臻成熟及麻醉技术的日益发展,为食管闭锁的患儿提供了更好的保障。