服务理念:以慈母般情怀服务患儿

河北省第五人民医院

河北医科大学附属医院

北京儿童医院集团成员单位

首页 > 医护天地 > 特色医疗 >

罕见病例的诊治:气管软骨食管异位症(TBR)

管理员|2022/3/14 9:58:15|

图片2.png

3月8日,河北省儿童医院胸外科成功为一例罕见食管狭窄:气管软骨食管异位症患儿实施了腔镜微创手术治疗,目前患儿术后恢复良好,已顺利出院。此病种罕见,保守治疗效果差,误诊率高。微创治疗则将手术难度提升到新的高度。该患儿的成功诊治,是河北省儿童医院胸外科诊疗团队在“高精尖”技术领域、团队协助能力以及我院医院综合能力进一步提升的表现。

患儿,女,2岁,于生后6月左右喂养时发现进食哽咽伴呕吐,先后于当地医院诊断贲门失迟缓治疗,效果差,遂后转入我院胸外科,考虑食管狭窄:贲门失迟缓、气管软骨食管异位症不除外。建议手术治疗,明确诊断。患儿家长要求保守治疗,于我院内镜室行2次胃镜扩张术治疗,状况无缓解,并随患儿生长发育,症状逐步加重,遂决定行手术治疗。

      考虑到患儿长期营养不良,手术耐受差,为减少损伤,加速患儿康复,在麻醉科(手术室)的支持下,采取腔镜微创。术中发现食管狭窄段探及质韧组织,考虑气管软骨食管异位症,采取腔镜下食管狭窄切除+食管胃吻合+膈肌修补+胃底折叠术,此术式手术难度大,对治疗团队诊疗技术要求高。术后在胸外科全体医护人员协作下,患儿顺利出院。

胸外科岳芳主任总结诊疗经验后指出:先天性气管软骨食管异位症(TBR)是一种在临床上少见的先天性良性食管狭窄性疾病,国内外对于这种疾病的误诊率高,多数是在手术中触摸到半圆形或圆形的软骨环及术后病理活检才得以确诊。早期诊断及治疗 TBR 对于患儿意义重大。在治疗上可选择保守治疗,食管扩张术损伤小且部分有效,但容易复发。有效的治疗则为:切除软骨环,行食管吻合术。一般常采用软骨切除+胃食管吻合术、软骨切除+食管端端吻合术,同时联合胃底折叠术抗返流治疗。